HBDF inaugura Sala de Medicação para tratamento da Doença de Fabry
HBDF inaugura Sala de Medicação para tratamento da Doença de Fabry
Nesta sexta-feira (26), às 10h, será inaugurada no Hospital de Base do Distrito Federal (HBDF) a nova Sala de Infusão de Medicação, destinada ao tratamento da Doença de Fabry. Localizado no Ambulatório de Cardiologia, o espaço conta com rede de frios para armazenamento da medicação.
Anteriormente, a infusão era realizada na Unidade de Nefrologia, localizada no 9º andar. “O paciente terá um local apropriado para repouso. Como a medicação é injetável, às vezes, a infusão por ser lenta, provoca uma reação nos pacientes”, comenta o coordenador do tratamento, cardiologista Henrique Maia. De acordo com o especialista, os pacientes continuarão a ser avaliados na Unidade de Nefrologia do HBDF.
A Doença de Fabry é considerada uma doença rara, crônica, progressiva e multissistêmica – que atinge vários órgãos e sistemas. No total 16 pacientes, de todo o DF, fazem o tratamento no Hospital de Base, única unidade a oferecer atendimento especializado. Trata-se de uma doença genética, de caráter hereditário, que causa a deficiência ou a ausência da enzima alfa-galactosidase (?-Gal A) no organismo. A doença de Fabry é um erro inato do metabolismo, o que significa que a criança já nasce com a alteração genética, sendo possível diagnosticar precocemente, mesmo que os sintomas clínicos, em geral apareçam anos depois.
Orgão |
Sinais e Sintomas |
Coração |
- Hipertrofia e disfunção ventricular esquerda |
Rim |
- Proteinúria |
Sistema nervoso periférico |
- Acroparestesias (crises de dores nas extremidades de mãos e pés) |
Sistema nervoso central |
- Ataques isquêmicos transitórios |
Sistema gastrintestinal |
- Náusea |
Visão |
- Corneaverticillata |
Audição |
- Zumbido no ouvido |
Pele |
- Angioqueratomas |
Qualidade de vida |
- Deterioração da qualidade de vida |